2012/2/7 12:43

三、溶血性贫血（红细胞破坏过多）

（一）红细胞内在缺陷

1、先天遗传性

（1）红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

（2）红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷（如丙酮酸激酶缺乏症）磷酸己糖旁路中酶的缺乏（~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血）。

（3）珠蛋白链异常：肽链量的异常（Q地中海贫血、B地中海贫血）、肽链结构异常（聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病）。

2、后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

（二）红细胞外在因素

1、免疫性

（1）自身免疫性：温抗体型（急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血

性贫血）冷抗体型（特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人）。

（2）同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

（3）药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

2、非免疫性

（1）机械因素（红细胞碎片综合征）：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

（2）感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。

（3）生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

（4）药物及化学品所致溶血性贫血。

（5）脾功能亢进。

（6）弥散性血管内凝血（DIC）

（7）电离辐射。